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일반적으로 림프부종은 일차성과 이차성 림프부종으로 나뉘게 됩니다.
일차성 림프부종이란?
아주 오랜 기다림 끝에 그리고 세상에서 가장 참기 힘든 고통을 통해서 낳은 우리아이가 다리가 또는 손이 부어있다. 또는 건강하게 신체상에 별다른 병 하나 없이 잘 지내왔는데 어느 순간부터 발등이 붓는 증상이 생겼다. 병원에 가보니 여러 검사를 하기는 하는데 정확하게 무었이라 진단도 내리지 못하고 간혹 운이 좋아 림프부종에 대해 아는 의사에게 가서 진단을 받기는 했는데 치료법은 없으니 그냥 살라는 말을 한다. 정말 하늘이 무너질 것만 같은 상황들입니다. 이러한 상황들은 아직까지 일차성 림프부종인 사람들의 경우에 우리 나라에서 흔히 들어볼 수 있는 말들입니다. 이곳에 분류를 해놓은 일차성의 원인들을 보고 명확하게 내가, 나의 가족이 일차성 중에 어떤 유형에 속하는지 한 번 생각해 보았으면 합니다.
일차성 림프부종이 발생되는 주요 원인은 대략 다음과 같습니다
* 부종 출현 시기에 따라서 분류하면
출생시: 밀로이 병(Milroy's disease)이라고 하며 일차성의 약 10-20% 가량을 차
지합니다.
35세 이전(대개 사춘기 경): 조발성 림프부종. 조발성 림프부종은 모든 특발성 임
파부종(idiopathic case)의 80% 가량을 차지합니다.
35세 이후: 완발성 림프부종. 대략 20% 가량 정도 됩니다.
* 출생시 림프기관의 상태에 따라서 분류하면
저형성증 림프부종: 림프선이나 림프절의 숫자가 적은 경우
과형성증 림프부종: 림프선이 과하게 확장되어 임판지온의 기능이 떨어진 경우
무형성증 림프부종: 국소적으로 아예 없는 경우
이중 저형성증 림프부종이 일차성 중에는 제일 흔합니다. 그러나, 일반적으로 림프선의 기능이 저하된 상태에서 태어났는지 또는 그렇다 하더라도 시간이 지나면서 림프선이 발육이 되었는지는 알 수가 없습니다. 어떤 연구자들은 이러한 림프기관의 상태가 출생 시 위축 되어있거나 림프선이 조기에 노화되도록 프로그램 되어있어서 림프액이 불충분하게 흡수된다고 하였습니다.
일차성 림프부종은 유전적으로 몇 가지 다른 성향을 띄는 것으로 보입니다. 일차성 림프부종의 두 형태인 밀로이와 메기의 병(Milroy's and Meige's Disease)은 허리 아래에 부종이 나타나는 경향이 있고 가족에 따라서는 유전적으로 우성입니다. 밀로이 병(선천성 림프부종)은 출생과 함께 또는 출생 후 얼마 지나지 않아서 부종이 나타나는 것을 특징으로 하며 대부분 말초 림프선을 전혀 발견할 수 없다고 합니다. 메기의 병은 사춘기 경에 갑자기 부종이 나타나기 때문에 조발성 림프부종으로 알려져 있습니다. 일차성 림프부종은 인구 6000명 중에 한 명 꼴로 발생이 된다고 추정되어 집니다.
일차성의 95%가 다리 부종이 발생합니다. 부종이 발생되는 연령은 가족 내 에서는 비슷한 경향을 띕니다. 그중 1/4가량이 상지에도 부종이 발생되는 것으로 되어있습니다. 대개 부종은 발과 발목 주변에서 시작되며 점차적으로 대퇴까지 올라오는 경우도 있습니다
이차성 림프부종이란 무었인가?
림프부종은 남녀노소 모든 사람에게 생길 수 있습니다. 그리고 원인도 각기 다를 수 있습니다. 신체 어느 곳에서든 발생할 수 있지만 팔과 다리에서 가장 흔합니다. 림프부종을 유형별로 크게 나누어 보면 일차성과 이차성으로 나눌 수 있는데 우리가 흔히 볼 수 있는 림프부종의 경우는 일차성보다 이차성이 많다고 할 수 있습니다. 왜냐하면 일차성으로 생기는 림프기관의 장애보다 이차성의 원인이 좀 더 광범위하기 때문입니다. 그러한 이차성 림프부종의 원인이 주로 어떤 것에 의해서 발생이 되는지 알아보도록 하겠습니다.
이차성 림프부종이 발생되는 주요 원인은 다음과 같습니다.
.* 수술- 특히, 암 수술에 의해 림프절이 제거되었을 때 유방, 전립선, 부인과적, 머리, 목, 대장 등에 생긴 암과 흑색종 등(그림 3-1). 이것에 대한 것은 뒤에 좀 더 자세히 설명하겠습니다.
* 방사선 치료- 방사선은 암세포를 제거합니다. 방사선 치료를 하게 되면 만성 맥관염(chronic vasculitis)으로 인해 복합적인 조직변화가 일어나는데 섬유증, 피부괴사, 기능 장애가 방사선 치료 후에 나타날 수도 있습니다(그림 3-2). 이것은 방사선 조사 강도에 따라서 다른데 이런 피부에서의 변화가 일어나면서 림프절의 크기가 줄고 이것으로 인해서 림프절의 능력이 감소하게 됩니다. 또한 림프절로 유입되는 수입림프선과 유출되는 수출림프선의 직경도 줄게되어 림프선의 흐름이 원활치 않게 됩니다. 결국, 방사선 조사로 인해서 생기는 피부와 림프기관의 변화로 인해서 림프액의 흐름에 장애가 생겨 림프부종이 생길 가능성이 높아지고 정도에 따라서는 림프부종이 바로 생길 수도 있습니다.
* 외상- 팔과 다리 등에 생기는 다양한 외상으로 인해서 림프부종이 생길 수 있습니다(그림, 3-3). 강한 외력이나 화상 등으로 인해서 조직 손상이 되면서 림프선과 림프절에 손상이 생겨 림프액의 수송 능력이 저하되면서 발생이 됩니다. 통상 3개월을 기준으로 급성과 만성 외상 후 림프부종을 나뉘게 되는데 급성은 수술이나 외상으로 인해서 일시적으로 림프액의 흐름이 감소되어 부종이 나타나게 되는 경우이고 만성은 손상의 정도가 더 심하여 림프선의 병적인 변화가 일어나게 되어 지속적인 부종이 일어나는 경우입니다. 만성인 경우라 할 지라도 초기에는 손상된 림프선의 근위부와 원위부의 림프기관들은 정상적으로 기능을 합니다. 부종이 지속되면서 정상적이었던 주변의 림프선들도 병적인 상태로 진행되면서 부종은 더욱 심해지게 됩니다.
 
* 감염, 림프선염: 급성, 만성 염증 반응이 일어나면서 염증부분의 혈관 투과성이 증가되고 충혈 현상이 나게 됩니다. 이것으로 인해서 조직액의 양이 과하게 되고 이것이 림프선, 림프절의 폭이 줄거나 막히는 것과 맞물려 림프액을 원할하게 흡수 할 수 없게되면서 부종이 발생이 됩니다.
* 필라리아시스: 남동아시아, 인디아, 아프리카지역과 같은 지역에서 주로 발견되는 질병으로 말초 림프선 안으로 필라리아라고 불리는 기생충이 들어감에 따라 발생됩니다
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* 마비 또는 오랜 동안 움직이지 않을 때: 근육활동의 부족으로 인해서 모세림프선의 움직임이 제대로 이루어지지 않아 부종이 생기는 경우.
* 만성 정맥 기능부전(CVI)
만성 정맥 기능 부전으로 인해 혈관이 튀어나와 있고 부종이 동반됨
림프부종이 이런 원인 중 하나로 발생할 때 이것을 이차성 림프부종으로 생각할 수 있습니다. 림프절을 수술적으로 제거했거나 방사선 치료를 받은 사람, 외상을 입은 사람, 감염이 된 사람 등위의 원인 중 하나에 내가 해당된다고 해서 모두 림프부종에 걸리는 것은 아닙니다. 많은 사람에게서 남아있는 림프선이 확장되거나 측부 순환 또는 새로운 길이 형성되어 부종이 생기지 않는 것을 볼 수 있습니다. 수술의사들은 림프계가 사람마다 매우 차이가 있다고 말합니다. 이런 이유로 많은 사람들이 똑같이 수술과 치료를 받았다 하더라도 어떤 사람은 부종에 걸리고 어떤 사람은 걸리지 않게 되는 것입니다.
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림프부종이란 : 림프부종의 유형
