반갑습니다. 한국엠엘디연구소입니다.

○임상적 모습

일차적 림프부종은 다음과 같은 형태에서 림프의 발생학적 변형의 결과이다.

  -저형성증
  -과형성증
  -동맥, 정맥, 림프 그리고 골격구조와 결합된 기형
    (Klippel-Trenaunay, Sturge-Weber syndrome)

다음 형태의 림프부종이 발전 시기에 따라 분류된다.
  -출생시 = 선천적인 림프부종
  -후에, 그러나 35세 이전= 조발성 림프부종
  -35세 이후= 완발성 림프부종

○임상적증상

말기 단계는 눌러도 함요가 나타나기 어렵고 이환지의 광범위하고, 명백한 부종, 창백하거나 정상 피부색, 양성 스테머 증상(발가락위 피부를 거의 꼬집을 수 없다), 발 또는 손, 발가락 배부에서 전형적 산더미 형태의 소세지 같이 붇는 증상을 보인다. 중수 지절 관절은 그때, 3째 발가락 사이가 합지형태가 되며 깊은 피부 주름을 보인다.

○진단방법

일반적으로, 진단 장비는 필요치 않다. 과거력과 임상적 모습이면 보통 충분하다.
조발성 림프부종은 35세 전에 말초성 증상 발현에 의해 형성
완발성 림프부종은 35세 후에 같은 증상으로 시작
정맥성 진단 절차(phleboligical diagnostic procedures)는 정맥의 상태 또는 연관성을 평가하는데만 오직 필요하다.
간접적 림프관 조영 X 선 촬영법(lymphangiography)은 수용성 조영제로 노년층에서 증상발현이 먼저 일어나는 일차성 림프부종을 진단하는데 사용된다. 직접적 lymphangiography는 지용성
조영제를 이용해서 검사하는데 검사 후에 보통 림프부종이 더욱 증가하기 때문에 추천되지 않는다.

○문제점

림프계가 큰 예비능력(large reserves)을 갖기 때문에, 기능부전(insufficiency)에 대한 첫 증상은 일반적으로 가역적이다. 관련된 진단적 문제는 보통 임상적 모습이 초기 단계에서는 인식되지 않는다는 것이다. 저-그리고 과형성 림프의 저하된(disturbed)기능이 부종의 진행에 대한 발화요인(trigger factor)으로 간주될 수 있다. 부종은 간질 사이에서 림프선으로 오직 이동되는 부종의 발현에 대한 토대가 되는 물질만이 분자 크기에 따라 남게 된다.

위험요소: 염증, 단독(erysipelas), 진균증(mycoses), 수술,정맥류 절제술(varicectomy), 불필요한 진단 절차, 직접적 lymphangiography,임신, 장시간의 가정에서와 직장에서의 스트레스

○치료

단백질-풍부한 림프부종을 감소시키고 최적화 시키며 치료 결과를 안정화하는 면에서 2단계 부종 감소 치료를 시행

단계	특 징
1	-림프흡수마사지 -탄력붕대를 이용한 압박붕대 -필요에 따라, 자동 마사지와 간헐적 압박 기계에 의한 보조적 압박치료 -특수한 운동 -피부관리
2	-측정해서 만든 의료용 압박스터킹 -특수한 운동과 치료 -세심한 피부관리 -정기적 검사와 진료

○후속조치

  -감압 물리치료로 최대로 가능한 둘레감소가 이루어진 후에, 치료는 평생-지속되는 압박 스터킹
   (garment)의 착용에 의해 안정화 된다.
  -세심한 피부관리
  -정기 의학 검사

○추가조치

그들의 장애에 따라 환자가 적응할 수 있는 생활 유형에 따른 상세한 조언,일상 생활에서 예방적 조치를 특히 수행하는 것,을 준다.

○예방적조치

  -붕대또는 압박 스터킹을 착용한 채의 특수운동
  -수영, 자전거, 하이킹 같은 적당한 운동
  -부종 부위에 모든 형태의 피부 염증에 대한 의학적 치료
  -외상을 입지 않게- 심지어 경미한 피부 손상까지도
  -만약 필요시 다른 직업을 위한 재교육
  -자발적인 재활